总金额超100亿航展第二天我国民用航空发动机订单超1500台

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多个机构2023年共同发布的《中国儿童McCune-Albright 综合征诊疗共识》提到，患病的孩子，出生时或出生后一般有大面积的淡棕色“胎记”，常见于颈部、臀部，婴幼儿期就会出现假性性早熟，长大一些后会说骨头痛，也容易骨折，但三联征全有的孩子只占24%。在假性性早熟上，女孩子多会发生内分泌系统病变，在幼儿期可能出现莫名的阴道出血、乳房发育、卵巢囊肿等，男童则以一侧或双侧睾丸增大和（或）睾丸B超检查异常更常见，约占85%。

薛文发现，大家情况各有不同，疾病表现部位不一，症状轻重不一，严重一些的孩子，两三岁时腿部就有畸形了。纤维骨组织代替了成骨组织，也容易导致骨折，尽管骨折几率要比瓷娃娃（成骨不全症）低一些，但如果不及时治疗，还可能会恶化为骨肉瘤，就会比较麻烦。有的MAS患者还患有其他不同罕见病，而且在中国的病友群中更为普遍。

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“对苏州法院近6年的审判数据进行分析发现，泛化突出体现在主体、地域和期限。”苏州市中级人民法院发布的竞业限制白皮书显示，主体方面表现为普通劳动者被框进“其他负有保密义务的人员”的范畴。地域方面，有的协议约定限制范围包括用人单位的所有关联企业，甚至行业上下游所有公司。期限方面，用人单位对劳动者岗位种类、工作性质等不加区分，均按最高限约定两年的竞业限制期限，这类案件超过70%。

“‘秘密’与‘竞争’是竞业限制的两个核心要素，对这两个概念的解释也就决定了竞业限制的边界。”王天玉解释说，现行法律对“秘密”和“竞争”的规定都比较简略，缺乏限定，“这就使得用人单位对‘什么是秘密’有很大的决定权。随着‘秘密’范围的扩大，‘其他负有保密义务的人员’也必然扩大，这就导致了‘全员竞业’现象的出现。”

在近日有关方面召开的劳动争议前沿问题研讨会上，专业人士围绕竞业限制议题各抒己见。谈到制约当前竞业限制争议案件审理的难点，杭州市余杭区人社局副局长缪建宏介绍，隐秘拍摄视频、社交平台信息等新型证据逐渐成为这类案件的主要证据形式，但这类证据确认标准不一致导致事实认定难度较大。此外，还存在办案裁量标准不一致、涉案双方理解不一致导致调解难度较大等问题。